La DCP est une maladie très rare. Elle représente à peine 50 naissances par an en France et 1 naissance sur 16000.
Selon les études statistiques réalisées, la fréquence des individus porteurs dans la population générale serait comprise entre 1/30 et 1/60. Cette imprécision est due au fait qu’on ne connaît pas encore tous les gènes impliqués dans la maladie, et toutes les mutations dont ils sont le siège.