La Dyskinésie Ciliaire Primitive

Que signifie Dyskinésie Ciliaire Primitive ou DCP ?

  • « Dys» est un préfixe qui signifie « défaut de »
  • « Kinésie » vient du grec « kine » qui veut dire « mouvement » (cf. « kinésithérapie » = thérapie par le mouvement)
  • « Dyskinésie » veut donc dire « Défaut de mouvement, de mobilité »
  • « Ciliaire » car la maladie est due à l’immobilité des cils vibratiles de l’organisme, présents notamment au niveau de l’appareil respiratoire (nez, sinus, bronches), des oreilles, mais aussi des spermatozoïdes (il s’agit de leur queue appelée « flagelle »)
  • « Primitive » car elle est présente à la naissance (par opposition à la dyskinésie ciliaire
    « secondaire », c’est-à-dire déclenchée par une autre pathologie au cours de la vie)

La Dyskinésie Ciliaire Primitive a pour origine un défaut de mobilité des cils vibratiles présent dès la conception.

La DCP, une maladie rare

Elle représente à peine 50 naissances par an en France et 1 naissance sur 16 000.

Selon les études statistiques réalisées, la fréquence des individus porteurs dans la population générale serait comprise entre 1/30 et 1/60. Cette imprécision est due au fait qu’on ne connaît pas encore tous les gènes impliqués dans la maladie, et toutes les mutations dont ils sont le siège. À ce jour, plus de 50 gènes sont responsables de la maladie.

Autre présentation de la maladie sur le site orphanet ici

Et un extrait, magasine de la santé de France 5 du 2 septembre 2014 qui concerne la DCP, toujours d’actualité ?